初级护师儿科护理学考试重点—先天性心脏病

　一、先天性心脏病概述

　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的5‰～8‰左右，年龄越小，发病数越高。致病因素可分为两类，遗传因素和环境因素。遗传因素，特别是染色体畸变，房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。环境因素很多，重要的原因有宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等)，孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成宫内缺氧的慢性疾病。所以，先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。

　　二、先天性心脏病的分类

　　根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：

　　1.左向右分流型 在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。

　　2.右向左分流型 为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症、大动脉错位等。

　　3.无分流型 心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

　　三、常见先天性心脏病

　　(一)室间隔缺损(VSD)

　　室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的20%～25%。根据缺损的位置分为四种类型：①流出道缺损;②流入道缺损;③膜部缺损;④左室右房通道缺损。

　　1.发病机制 室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道，由于左心室压力高于右心室，缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。哭闹时，可使右心室压力增加，缺损分流是自右向左，出现暂时性青紫，当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。

　　2.临床表现 取决于缺损的大小。小型缺损(缺损直径≤0.5cm)，多发生于室间隔肌部，因分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损(缺损为O.5～1.Ocm)，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染。大型缺损(缺损>1.Ocm)常有生长发育迟缓。左向右分流量增多，体循环减少，婴幼儿常出现心力衰竭，表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。查体可见：胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音，第二心音(P2)增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。

　　室间隔缺损易合并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和急性细菌性心内膜炎。

　　预后：30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭，多在5岁以前，小型缺损关闭率高。中、重型缺损者，婴儿期可反复出现呼吸道感染，形成重度肺动脉高压，逆向分流形成艾森曼格氏综合征而危及生命。

　　3.辅助检查

　　(1)X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”。有“肺门舞蹈”征。

　　(2)心电图：小型室缺心电图正常。分流量大者左房大、左室肥厚或双室肥厚，重度肺动脉高压时以右室肥厚为主。

　　(3)超声心动图：二维超声心动图及彩色多普勒血流显象示：室间隔连续性中断可判定室间隔缺损的部位和缺损的直径大小;心室水平有左向右分流束(晚期肺动脉高压可出现右向左分流);可探测跨隔压差，并计算出分流量和肺动脉压力。

　　(4)心导管检查：必要时行右心导管检查。可计算分流量、肺动脉压力及肺血管阻力。对鉴别诊断、判断病情和选择手术适应证均有重要参考意义。VSD右室平均血氧含量较右心房血氧含量高0.9百分容积以上，即有诊断意义。

　　4.治疗原则

　　(1)内科治疗：强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。用抗生素控制感染，强心苷、利尿剂改善心功能。合并肺动脉高压者，应用血管扩张剂，控制潜在肺部感染，争取早期手术。

文章来源：《国际护理学杂志》 网址: http://www.gjhlxzz.cn/zonghexinwen/2021/0402/573.html